头疼医头，脚痛看脚，是庸医的习惯。但是，对于普通百姓而言，确实很难将自己的症状和感觉，与那些看起来并不相关的疾病联系起来，原发性胆管炎，就是1个实例。胆管，属于消化系统，长在内脏之中，不过，原发性胆管炎，早期的症状表现，却在皮肤上，因此，容易被忽视或误诊。咱们现在就来认识这种疾病。
原发性胆管炎，有2类，原发性胆汁性胆管炎，简称PBC；原发性硬化性胆管炎，简称PSC。前者，是肝内的小胆管渐进性损伤，胆管遭到自身免疫性破坏，导致胆汁淤积；后者，是肝内外胆管进行性炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄，最终发展为肝硬化、门静脉高压、肝功能衰竭。
原发性胆汁性胆管炎，主要累及小胆管，超过90%的患者是女性，而且多在中年后发病；原发性硬化性胆管炎，主要管及大胆管，可以在任何年龄发病，男女患者比例接近，通常在40岁左右被发现。这2种胆管炎，早期的表现，具有相似之处，主要症状是疲劳、瘙痒、上腹部不适。原发性胆汁性胆管炎，还会伴随干燥综合征或者甲状腺疾病；原发性硬化性胆管炎，则有60%到80%，伴随炎症性肠病，增加结肠癌的风险，并且会在10到20年发展为进展期肝硬化或终末期肝病，预后较差。
原发性胆汁性胆管炎，起病隐匿，早期可以没有症状，或者出现被患者忽视的疲劳，这种表现占40%到80%；此外，20%到70%的患者会出现皮肤瘙痒；17%会发生可以自行消失的右上腹疼痛或不适。体格检查，可以发现肝脾肿大、黄疸、黄色瘤、皮肤色素沉着及抓痕，晚期会出现腹水、水肿、消瘦。因此，约25%的患者是在常规体检时，发现该病。实验室检查，通常出现碱性磷酸酶升高；血清谷氨酰转移酶升高；胆红素检测值早期正常，后期升高；还可能发现抗线粒体抗体及自身抗体的检测异常。组织学活检可以发现肝内胆管破坏或缺失，慢性炎症，以及胆汁淤积和进展性纤维化。
原发性胆汁性胆管炎，约有73%会出现肝外表现，其中，最常见的是干燥综合征、甲状腺功能紊乱、系统性硬化。干燥综合征，主要影响泪腺和唾液腺，表现为眼睛和口腔干燥；甲状腺腺功能紊乱，主要表现是桥本氏甲状腺炎及格列沃病，分别出现便秘、皮肤干燥、寒冷、心动过缓、记忆减退、抑郁，或者心悸、震颤、体重减轻、腹泻、心动过速、焦虑、热耐受不良；系统性硬化，则会出现器官纤维化以及皮肤纤维化。
原发性胆汁性胆管炎，发病机制尚不清楚，目前认为，主要与遗传、环境、自身免疫有关。相关研究，已经发现了有关的31种易感位点。近年来的研究则认为，肠道微生态与原发性胆管炎的关系较为密切。值得注意的是，原发性胆管炎，并不是人们通常理解的感染等因素造成的发炎，而且，现在的研究也证实，这类疾病的发生与发展与饮食等因素没有确切关联。因此，应对这类疾病，重要的措施是尽早发现，中老年人，尤其是女性，如果遇到不明原因的疲劳及皮肤瘙痒，应该进行相关的检查。
原发性胆汁性胆管炎，现在主要采用熊去氧胆酸及奥贝胆酸进行治疗，同时对瘙痒、干燥、甲状腺等表现，进行对症处理。这些治疗措施，可以减缓病情进展。对于原发性硬化性胆管炎，目前还没有令人满意的治疗方案，主要采用经皮胆道造影、经皮支架置入等方法。如果病情发展到终末期肝病阶段，则需要考虑进行肝脏移植。近日，最新的科研进展表明，1种强效选择性过氧物酶体增殖物受体激动剂，已经在临床试验中，显示出抗胆汁淤积和抗炎作用，有望成为突破性的治疗药物。
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