手术现场。
红网时刻8月9日讯(通讯员 周凡)近日,岳阳市二人民医院胸心乳甲外科成功为罕见病castleman病患者谭女士实施了胸腔镜下中纵膈肿块切除术,将其位于人体最大的血管夹缝中一个约6*5cm,重200余克的肿瘤摘除,患者目前各项指标稳步改善,已出院回家休养。这也是岳阳市多学科协作成功救治的首例castleman病患。
今年28岁的谭女士,半个月前连续出现胸闷现象,到当地医院检查时发现右胸腔有肿块。为求进一步诊治入住岳阳市二医院胸心乳甲外科,入院后该科室胸腔镜微创组与麻醉科、放射科共同分析病情:肿块不仅大,生长的位置也非常凶险,直接贴着心脏生长。经医院CT室进行三维重建,更进一步明确肿块及周边情况。
要在人体最大的血管夹缝中手术,难度及手术风险可想而知。因为肿块血运非常丰富,一不小心就会弄破大血管,导致致命性的大出血。但是不做手术的话,肿块会继续增大,压迫周围大血管。怎么手术成了摆在手术团队面前的一大难题。
最后,大家一致决定,罕见病就是要不走寻常路。采用多学科协作模式切除巨大肿瘤。因为肿块位置特殊,包绕人体最大的静脉,紧贴人体最大的动脉,肿块血运丰富,常规肿块分离过程,出血肯定多,会严重影响手术视野,很容易损伤上腔静脉或主动脉引起致命性大出血,为了把手术风险降级到最低程度,首先由医院介入科孔德顺主任对肿块实施介入动脉栓塞术减少肿瘤的血供,减少肿瘤切除过程中由于出血量大所导致的微创手术视野差。接着胸心乳甲外科杨忠义、王立志主任上场,与麻醉科配合把常规的颈内静脉置管改成下肢股静脉,万一术中损伤上腔静脉大出血,需阻断上腔静脉,抢救过程股静脉输血也给患者留了一条救命的生路,然后实施胸腔镜下中纵膈肿块切除术,术中医生在右侧胸腔可见一大小约6*5厘米肿块,上至右锁骨下静脉,下达奇静脉弓,左紧贴人体最大的动脉(主动脉),右侧紧贴人体最大的静脉(上腔静脉),在胸腔镜辅助下完整切除肿块手术出血量未超过100ml,手术非常成功。
随后的病理检查报告提示,谭女士的肿块细胞组织并非恶性淋巴瘤。肿块主要为增生淋巴组织,有部分淋巴滤泡形成,中央为一玻变血管,无明显生发中心,对周边组织无侵犯,结合免疫组化结果倾向于巨大淋巴结增生症(Castleman病)。
目前,通过市二医院胸心乳甲外科医护人员的悉心治疗和护理,谭女士病情恢复良好,已康复出院。该例罕见病Castleman病的成功诊治,体现了岳阳市二人民医院胸心乳甲外科及医院多学科体系对罕见病、疑难疾病的诊治水平,更体现了医院救死扶伤、团结协作、开拓进取的精神。
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何为castleman病?据岳阳市二人民医院副主任医师王立志介绍,castleman病,又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,肿块由于血运极其丰富,所以增长快,肿块一般都比较巨大,是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,它介于良、恶性之间,多发于青壮年。castleman病90%以上为透明血管型,胸、颈部常见。这种疾病的临床表现十分复杂,很容易误诊,也很难确诊。确诊后的治疗也因病情不同主要分为多中心型和局灶型两种。多中心型的治疗效果较差,易发生恶变转化或淋巴瘤等。局灶型一般经过外科切除增生的淋巴结、药物治疗后有很好的预后效果,绝大多数患者可长期存活,复发者少。
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